腎病健康線上|與“狼”共舞，認識一下系統性紅斑狼瘡
醫生手記
本期專家：王立新
醫學博士、主任醫師、博士生導師；廣東省中醫院芳村醫院腎病科主任，廣東省中西醫結合學會免疫性腎病專業委員會主任委員；
案例
近期病房收治了一個30歲男性患者，半年來先後因為發熱咳嗽就診於呼吸科、腹瀉不適就診於消化科、皮膚紅斑就診於皮膚科，夜間脚趾疼痛就診於風濕科，後又因為蛋白尿就診我們腎科，患者疲倦乏力消瘦了20餘斤，最終明確診斷為系統性紅斑狼瘡。
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什麼是系統性紅斑狼瘡呢？
系統性紅斑狼瘡是我國最常見的系統性自身免疫性疾病之一，人群發病率約30~70/10萬人。因其病變部位廣泛，可累及全身的多臟器多系統，所以稱之為系統性；因為部分患者發病兇險，與狼性相似，故稱之為狼；又因大部分患者可以有皮膚紅斑等表現，故稱之為瘡；這就是系統性紅斑狼瘡病名的由來。工作近三十年，我接觸了不少系統性紅斑狼瘡的患者，由於早期症狀不典型常常容易誤診及漏診。明確診斷後經過積極規範治療，除了少數患者因為各種原因發展為尿毒癥需要透析維持生命外，大部分患者可以和正常人一樣，擁有美滿的家庭、健康的兒女、幸福的一生，享受親情、友情和愛情，可以"與狼共舞"，平安度過自己的人生。
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系統性紅斑狼瘡的發病原因是什麼？
本病發病機制複雜，現時認為遺傳、內分泌及環境因素等因素在SLE的發病中發揮重要的作用，基因易感者在某種環境因素（紫外線、吸烟、藥物、病毒如EB病毒等）觸發下，發生了异常的免疫應答，持續產生致病性自身抗體和免疫複合物，最終導致本病的發生。
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系統性紅斑狼瘡有哪些臨床表現？
系統性紅斑狼瘡臨床表現複雜多樣，早期表現不典型，容易誤診。
1）全身表現：本病女性多見，男女之比為10:1，發病年齡20~40歲多見，兒童及老人也可發病，發熱，疲倦、乏力、體重下降較為常見。
2）皮膚與粘膜：鼻樑和雙顴部呈蝶形分佈的紅斑是SLE特徵性的改變；盤狀紅斑、口腔潰瘍、光敏感、脫髮及雷諾現象也是常見的表現。
3）關節與肌肉：患者可以出現對稱性多關節疼痛和腫脹，主要累及手近端指間關節、掌指關節、腕關節和膝，通常不引起骨質破壞。
4）狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的併發症和致死因素之一，臨床上SLE整個病程中有60%～80%患者會出現腎臟受累，臨床表現為水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等症狀。
5）呼吸系統可出現狼瘡性肺炎、胸腔積液等表現。
6）心臟常受累出現心包炎，表現為心包積液，還可以累及冠狀動脈，出現心絞痛甚至心肌梗死。
7）累及神經系統稱為神經精神狼瘡，輕者可出現輕者表現為偏頭痛、焦慮、抑鬱和輕度認知功能障礙，重者可出現癲癇、脊髓病變、急性意識混亂和精神病。
8）累及消化系統患者有不同程度的食欲減退、噁心嘔吐、腹痛腹瀉及便血等症狀，還可出現腸系膜血管炎與肝臟損害等。
9）累及血液常有溶血性貧血、白細胞减少和血小板减少，部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結腫大和脾腫大。
10）累及視網膜血管時可出現視網膜出血、滲出，視神經受累，重者可導致失明。
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如何診斷系統性紅斑狼瘡？
國際上包括美國、歐洲及我國對於系統性紅斑狼狼瘡都有嚴格的診斷標準。臨床出現無明顯原因的低熱乏力消瘦、對稱性關節腫痛、脫髮或發質廣泛乾枯、面部蝶形紅斑並對紫外線敏感、患者情緒緊張或者遇到溫度較低的環境時四肢蒼白冰冷疼痛、出現蛋白尿血尿等現象時都要注意排除系統性紅斑狼瘡的可能性。
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系統性紅斑狼瘡如何治療？
總的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預後。由於系統性紅斑狼瘡病程呈發作與緩解交替過程，囙此治療上短期目標為控制疾病活動，改善臨床症狀。長期目標為預防和减少復發，减少藥物的不良反應。臨床上根據疾病活動度和器官損害情况，來製定相應的治療方案，治療藥物包括糖皮質激素和羥氯喹、嗎替麥考酚、環磷醯胺等免疫抑制劑。對經常規治療效果不佳或復發性SLE患者，使用生物抑制劑能新增患者的完全和部分緩解，降低疾病復發率及减少激素用量，現時生物製劑中應用較多的是貝利尤單抗。
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中醫藥如何干預狼瘡性腎炎？
系統性紅斑狼瘡由於疾病的特點一般採取中西醫結合治療，患者急性期多表現為熱毒熾盛，陰虛內熱等證候，臨證多採取滋陰清熱解毒等；穩定期由於服用激素等原因多表現為肝腎陰虛及氣陰兩虛等證候，臨證多採取益氣養陰滋補肝腎等方法。中醫干預可以明顯起到增效减毒的作用，經過中西醫結合治療患者多可取得較為滿意的療效。
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系統性紅斑狼瘡生活中應該注意些什麼？
2020年中國系統性紅斑狼瘡診療指南對非藥物干預措施提出了六點意見，包括：1、避免接觸常見的危險物質2、防曬3、適度運動4、注重心理支持5、戒烟6、補充維生素D。
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系統性紅斑狼瘡的預後如何？
隨著系統性紅斑狼瘡診治水准的不斷提高，患者的生存率也大幅度提高，本病已經由既往的急性高致死性疾病轉為慢性可控性疾病。經過規範的治療，大部分病人能够處於長期緩解狀態，日常工作生活可以正常進行。育齡期的女性，在專科醫生指導下，若病情穩定、無重要臟器損害、停用可能致畸的藥物至足够安全的時間，也是可以考慮懷孕的。"與狼共舞"是可以實現的目標。
廣東省中醫院芳村醫院腎病科透析科簡介
廣東省中醫院芳村醫院（廣州市慈善醫院）腎病科成立於2009年10月28日，為全國優秀中醫腎病重點專科、全國中醫腎病研究基地，本科致力於運用中醫或中西醫結合方法診治各種腎臟疾病，科室主攻病種為自身免疫性疾病（lgA腎病、腎病綜合征及狼瘡性腎炎）。
科室目前有病床25張，透析科23張，醫護人員40餘人，學術帶頭人為國內知名、醫術精湛的楊霓芝教授、黃春林教授、劉旭生教授，學科帶頭人為王立新教授，科室擁有主任醫師4名，副主任醫師1名，副主任護師2名，主治醫師5名，全國名老中醫師承傳承博士後1人，博士學位4名，碩士學位6名。全國第五批名老中醫學術經驗師承導師1名。
團隊出診時間
文/廣東省中醫院腎病科王立新
執行編輯：楊曉雁
稽核校對：何明坤
責任編輯：宋莉萍