原創 世界血友病日:害怕磕碰出血不止? 這種先天遺傳疾病,到底是啥
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2022-04-17 08:59:01
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原標題:世界血友病日:害怕磕碰出血不止? 這種先天遺傳疾病,到底是啥

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每年4月17日是"世界血友病日"

之所以選擇這個日子,主要是為了紀念世界血友病聯盟發起人法蘭克·舒納波先生,對於血友病患者的貢獻,囙此選中他的生日作為"世界血友病日",從而喚醒福斯對這種疾病的認知。

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什麼是血友病?

所謂的血友病,其實是一種遺傳性的凝血功能障礙性疾病,雖然接受標準規範的治療後,可以相對正常的生活,但此種疾病終身有出血傾向。

它最大的臨床表現,就是出血不止,尤其是外傷、手術、摔傷、磕碰等,出血後不容易止住,又或者經常出現毫無誘因的自發性出血,比如牙齦滲血、關節紅腫等。

有些患者甚至還會出現自己的膝關節、踝關節反復出血,從而容易發生畸形。

不過通過檢查後發現,這類患者的血小板數量通常都是正常的,不過由於基因的差异,患者缺乏凝血因數,這種可以促進血液凝固的物質如果沒有參與,無法起到快速止血的效果。

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血友病,有哪些誘因?

1. 遺傳因素

導致血友病發病的一個重要原因就是遺傳。

簡單來說,如果家族中曾有人患有血友病,本人以及後代患病的概率更大。 這些病屬於典型的連鎖隱性遺傳,男性的患病幾率高於女性

提醒家族中曾有患血友病的人群,一定要定期到醫院做篩查,這樣才能早發現早治療,防止病情持續發展下去。

2. 受到感染

血友病的出現和多個因素有關,其中就包括身體受到感染,特別是老年人兒童體質較弱,如果忽略對身體的保養,細菌病毒便會趁虛而入,誘發血友病,並且使得重要器官功能受損。

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3. 電離輻射傷害

有關的調查資料顯示,血友病還和電離輻射有密切的聯系,尤其是長時間接受高劑量電輻射或者放射線傷害的情况下,都會使得血友病的發病幾率增高。 所以,如果在輻射較强的環境下工作,一定得做好防護的措施,同時定期到醫院做檢查。

4. 貧血

生活中很多人都曾有過貧血的症狀,當貧血時最典型的表現為頭暈,胃口下降,身體乏力,不過大多數情况下是因為影響不良及時補充營養,以及休息後便會好轉。

反之,如果沒有重視起來,貧血的問題越來越重,進而也會引起其他的健康問題,其中就包括血友病,這是因為貧血的過程中,血液中的血紅蛋白數量減少,同時還容易導致凝血因數缺陷有病的關鍵。

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很遺憾,血友病尚未有徹底根治的辦法

對於血友病,現時醫學上尚未有根治的醫學手段,一旦患上這種病,患者往往需要終生服藥。

臨床上診斷血友病,通常是對患者進行凝血功能檢查,通過凝血因數活性的測定,以及血友病相關基因的檢測,再結合家族史,就能診斷血友病。

而在醫學上,對於血友病的治療,通常是藥物治療以及替代治療。

所謂的替代治療,就是及時補充异常的凝血因子,比如直接輸入含有凝血因數的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等,又或者直接輸入由人工基因重組的凝血因數。

而對於藥物治療,通常對於日常普通出血進行止血處理,比如可以採取凝血酶、明膠海綿、腎上腺素等局部進行壓迫止血。

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值得一提,對於阿司匹林、非甾體類抗炎藥,又或者干擾血小板聚集的藥物,如雙咪達莫等這類藥物,由於會有"活血"效果,囙此血友病患者禁止服用。

若因長期反復關節出血所引起關節畸形、功能障礙,血友病患者還需進行外科治療。

另外,血友病患者若計劃生育,一定需要進行產前諮詢或者基因檢測。

參考文獻:

【1】吳潤暉. 中國兒童血友病專家指導意見(2017年)[J]. 中國實用兒科雜誌,2017,32(01):1-5.

【2】季雙敏,冀希煒,於愛平,高晨燕. 血友病治療的研究現狀[J]. 中國臨床藥理學雜誌,2018,34(19):2359-2361+2365.

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