近日

5岁的小雨（化名）

吃了坚果后变“小黄人”

出现头晕、呕吐、腹痛、发热等症状

被紧急送进了ICU

一包小小零食

引起一场生死危机

原因竟是坚果中混有蚕豆

图片来源：摄图网

一包零食下肚

5岁娃进ICU

日前，广东医科大学顺德妇女儿童医院（佛山市顺德区妇幼保健院）收治了一名特殊的转院儿童小雨，其因患有少见的蚕豆病，并且食用了蚕豆，诱发溶血危象。

据悉，当时小雨的皮肤重度黄染，像一个“小黄人”，面无血色。此外，其排出的尿液如同酱油色。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状，整个人萎靡不振。

所幸，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。

此类事件并不是个例

蚕豆病是什么？

有多凶险？

蚕豆病，学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。

在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质会对毫无保护的红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血。

当病情急剧恶化，还会发展成溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变重度“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。

更可怕的是，超高胆红素可能危害大脑（胆红素脑病），造成永久性伤害 ，还会出现其他症状，如头痛、恶心呕吐，腹部剧痛，畏寒、高烧，甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清、昏迷等。

当尿液变成浓茶或酱油色，就是大量血红蛋白被“冲”出，需要被重视。

图片来源：摄图网

高危名单：

这些人容易被“盯上”

1.10岁以下儿童，尤其是男孩。 因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，因此男性风险高得多。

2.此外，有家族史者更要注意， 该疾病约40%的患者有家族史，若家里有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是高危人群，必须高度警惕。

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3.“南高北低”是该疾病分布的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中， 广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%，全国的发病率约为4%~5%。

如何预防 蚕豆病溶血危象？

蚕豆病患者、高危人群一定要做好防护，预防溶血危象。

1.牢记 禁食蚕豆及一切蚕豆制品，例如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得注意的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能危害宝宝，因此哺乳期也要忌口。

2.除了主动摄入的食物，被动接触的环境也要注意。例如，蚕豆开花季节，要远离种植区，避免吸入花粉；家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。

3.用药也要考虑安全，避免触发溶血，就医时一定要告知病史、家族史。

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蚕豆病虽凶险

但只要了解诱因、做好预防

就能尽可能避免悲剧发生

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