你知道這種“跳舞”停不下來的疾病嗎？
有一種疾病，會讓患者突然不能自控，開始是面部、手指抽動，逐漸發展到不由自主地搖晃，像跳舞一樣。 因為害怕被別人誤認為精神失常，患者一般便會長期將自己關在房間內不出來，也不願意與家人交流，造成更多身心健康方面的不良影響，這類症狀的背後，就是亨廷頓舞蹈症< /span>。
什麼是亨廷頓舞蹈病？ 有什麼表現呢？ 為什麼會出現這個疾病呢？
亨廷頓氏舞蹈症 亨廷頓舞蹈病（Huntington disease，HD）是一種以不自主運動、精神异常和進行性癡呆為主要臨床特點的顯性遺傳性神經系統變性病。 因亨廷頓舞蹈病以舞蹈症狀為突出的臨床症狀，曾將本病命名為大舞蹈病、亨廷頓病、慢性進行性舞蹈病或遺傳性舞蹈病。
亨廷頓舞蹈病的患病率為0.5/10萬～7.8/10萬。 在歐美發病率高，在非洲和亞洲發病率低。 國內雖然沒有流行病學的調查資料，但現時報導的臨床病例有100多個家族，分佈在全國各地不同的民族，多數發病年齡在25～40歲，平均發病年齡在40歲，此病持續5～30年，平均14年。< span>5%～10% 的患者發病年齡在10～20歲，1% 的患者發病年齡在兒童期，個別患者的發病年齡在80歲以後。 病因|基因遺傳 亨廷頓舞蹈症是一種罕見的常染色體顯性遺傳病。 人體的基因中有一種特殊的基因CAG，呈重複排列。< strong>正常人重複10～30次，而重複次數大於40次就是亨廷頓舞蹈症的患者； 如果大於60次，往往在青少年時期就會發病。 子女的發病幾率是50%。< span>父系遺傳佔優勢者發病較早
囙此，當直系親屬中有人患有亨廷頓舞蹈症，母親孕早期時應該抽取羊水進行基因檢測，再决定是否繼續妊娠。
臨床症狀
亨廷頓舞蹈病的典型的臨床症狀包括三方面，即運動障礙、認知障礙和精神障礙。
運動障礙
進行性發展的運動障礙表現為四肢、面、軀幹的突然、快速的跳動或抽動，這些運動不可預先知道，也可以表現為不能控制的緩慢運動。 查體發現舞蹈樣不自主運動和肌張力不全。
舞蹈樣不自主運動是本病最突出特徵，大多開始表現為短暫的不能控制的裝鬼臉、點頭和手指屈伸運動，類似無痛性的抽搐，但較慢且非刻板式。
舞蹈樣運動障礙是成年型亨廷頓舞蹈病的典型運動障礙。 在20歲前起病的少年型患者（占亨廷頓舞蹈病的5%～10%）中，以不動性肌强直為主要運動障礙。 表現為肌强直、肌陣攣，至晚期則呈角弓反張。 此外與成人患者不同，約50%的少年型亨廷頓舞蹈病者有全身性癲癇發作。
在疾病後期患者因全身不自主運動而不能站立和行走。 即使坐著也不穩，身體扭動，突然站起又突然坐下，臥床後軀幹和肢體仍不停的扭動。
認知障礙
進行性癡呆是亨廷頓舞蹈病患者另一個特徵。 癡呆在早期具有皮質下癡呆的特徵，後期表現為皮質和皮質下混合性癡呆。 早期表現為日常生活和工作中的記憶和計算能力下降，回憶也有顯著缺陷，病人變的比較混亂，出現人格的改變。
口語流利性損害是亨廷頓舞蹈病早期認知功能障礙的表現之一。 在病的中期和晚期，患者不能完成需要組織、連續和語言學精心加工的語言測驗，也不能完成需回憶不常用詞的命名測試。
沒有典型的錯語和失語症，但構音和韻律障礙為本病患者的突出特徵。 舞蹈樣運動障礙常可累及舌和唇，破壞了發音的韻律和敏捷性，妨礙了言語的量、速度、節律和短語的長度，使口語呈現一種暴發性質。
隨病情發展，集中力和判斷力進行性受損。患者的視空間能力下降，對結構的判斷有困難。 在需要連續安排運動的額葉系統測驗上，例如手的連續變換動作有困難。
精神障礙 首先出現的精神狀態變化為人格行為改變，包括焦慮、緊張、興奮易怒、或悶悶不樂、或不整潔以及興趣减退，出現反社會行為、精神分裂症、偏執狂和幻覺。 情感障礙是最多見的精神症狀，且多出現在運動障礙發生之前。 由於情感障礙出現在患者的運動障礙出現之前，或瞭解其家族疾病特點之前，所以不是反應性障礙。
此外抑鬱症狀的發生率也很高，對患者的重度抑鬱症狀如能早期發現並及時治療，可預防自殺。 亨廷頓舞蹈病患者的神經和精神性障礙進行性衰退，最後患者處於呆傻、緘默狀態。
這種病能治療嗎？ 現時沒有任何藥物可以改變亨廷頓舞蹈病的自然病程，但可以採取措施改善臨床症狀、减少舞蹈樣動作。
在現實中，亨廷頓舞蹈症的患者容易被當作是"怪人"。 其實，他們的心理健康更需要被關注。 亨廷頓舞蹈症患者本身容易焦慮、抑鬱，加上發病後缺乏有效的治療手段，嚴重影響日常工作與生活。 很多患者因為無法承受別人異樣的眼光而自殺。 囙此，對他們的情緒情感問題要開展心理指導。
我們有理由相信，伴隨著科技進步、新藥的研發，護理康復工作的進行、精神心理的疏導，終有一天這些患者的"舞步"會停下！ 參考資料 [1]安平，魯伯塤. 亨廷頓舞蹈症研究現狀[J]. 中國細胞生物學學報，2018,40（10）：1621-1632.
[2]呂斌. 可怕之舞"亨廷頓舞蹈症"[J]. 家庭醫學，2020（07）：16.
圖：稿定素材