耳鼻喉醫話|孩子聽力下降、言語發育遲緩？ 警惕“大前庭導水管綜合征”！
< strong>醫學指導：廣東省名中醫、嶺南名中醫、博士生導師。 廣東省中醫院耳鼻咽喉頭頸科主任醫師、學術帶頭人李雲英教授。
開欄語
本專欄將定期推送中西醫耳鼻咽喉疾病的預防、治療及養生保健科普知識，為您耳鼻咽喉的健康保駕護航！ 歡迎持續關注！
< strong> 真實案例
小徐是一比特9歲的小學三年級學生，因上體育課跑步時不慎摔倒後聽力明顯下降2周，父母急匆匆地帶他來耳鼻喉科就診。 據其父母反映，這位小朋友已有波動性聽力下降7年，2歲時因發現他對聲音反應差且不會講話，當時曾在當地小診所就醫，但因缺乏對醫學的基礎認知，且家中老人家一致認為是"貴人語遲"，所以後續也沒有進一步重視。 這次來到我院耳鼻喉科就診，詳細做了檢查，結果顯示，小徐各頻率的聽力水准已在95～105（dB）之間，顳骨CT檢查發現前庭導水管開口擴大。 綜合所有報告，門診醫生診斷小徐的情况是"大前庭導水管綜合征"。
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< strong>什麼是"大前庭導水管綜合征"
"大前庭導水管綜合征"是一種以漸進性波動性聽力下降為主的先天性內耳畸形性聽力障礙，可同時伴有反復發作的耳鳴或眩暈等一系列症狀，聽力檢查通常表現為感音神經性聽力損失，也有少部分患者表現為混合性聽力損失。 據相關資料瞭解到，該病占兒童、青少年感音神經性聾的1.5%，是感音神經性聾患兒中最常見的內耳畸形之一，約占先天性內耳畸形的31.5%，約80%雙耳受累。
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< strong>"大前庭導水管綜合征"的病因
現時"大前庭導水管綜合征"的病因依然不明。 現在有學者推測，一般是以常染色體隱形遺傳最多見，與基因突變有密切關係。 現時醫學上對於"大前庭導水管綜合征"的病因還處於探索和研究階段。
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< strong>"大前庭導水管綜合征"的臨床表現
主要的臨床表現為聽力下降。 一般患兒在2歲左右開始發病，主要表現為漸進性、波動性聽力下降。 發病形式存在個體差異，普遍患者發病年齡是2-5歲，也有部分患者發病年齡在青少年期。 80%為雙耳發病，聽力受損則以高頻為主，常見純音聽閾測試各頻率聽力曲線多為下降型，少部分也可能是混合性聽力損失。 部分患兒因頭部創傷、運動、上感誘發聽力驟然下降，在耳鼻喉科就診時表現為突發性聽力損失。
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< strong>"大前庭導水管綜合征"的檢查方法
在影像學方面，主要依據高分辨CT和MRI，顳骨CT掃描為主要放射學檢查方法。
在聽力學方面，可結合耳鼻喉科聲導抗測試、純音聽閾測試和聽性腦幹誘發電位等方法。
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< strong>"大前庭導水管綜合征"的預防措施
首先是儘量避免孕期感染，注重新生兒聽力篩查。
另外，診斷一旦成立，需盡可能預防患耳聽力的下降。 在日常生活中，儘量避免頭部外傷，避免參加劇烈的體育運動，勿使用耳毒性的藥物，避免接觸雜訊等等。
< strong> 特別提醒：
現時"大前庭導水管綜合征"臨床尚無有效的治療方法。 一般建議有殘餘聽力的患者可佩戴助聽器，如果助聽器效果不佳或極重度聾可結合情况考慮行人工耳蝸植入。
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醫學指導：< span>李雲英，教授、主任醫師、博士生導師，廣東省名中醫、嶺南名中醫。 第六批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師，國醫大師乾祖望教授的學術繼承人。
< span style="font-size: 16px；"> 擔任中華中醫藥學會耳鼻喉專業委員會副主任委員，世中聯耳鼻喉口腔分會副會長，廣東省中西醫結合學會嗓音專業委員會主任委員。
< span style="font-size: 16px；"> 國家十三五規劃教材《中西醫結合耳鼻咽喉科學》主編，國家十一五規劃精編教材《中醫耳鼻咽喉科學》副主編。
< span style="font-size: 16px；"> 曾獲"中國首届傑出女中醫師""廣東省十大傑出青年醫務工作者""南粵巾幗好醫師""南粵優秀教師""首届顏德馨優秀中醫藥人才獎""全國首屆中醫藥傳承高徒獎""羊城好醫生"等稱號。
< span style="font-size: 16px；"> 從事中醫和中西醫結合耳鼻咽喉科的臨床、教學和科研工作近四十年，具有豐富的臨床實踐經驗，擅長中醫及中西醫結合診治耳鼻喉科疾病，尤對咽喉嗓音疾病有較深入的研究。
< span style="font-size: 16px；">< strong>擅長：鼻炎、聲嘶、咽喉炎、扁桃體炎、腺樣體肥大、中耳炎、耳鳴耳聾、眩暈、鼻咽癌、喉癌等耳鼻喉科常見疑難病症的診治。
< span style="font-size: 16px；">< strong>出診時間：週一上午、週四下午（廣東省中醫院大德路總院耳鼻咽喉頭頸科門診）； 週二上午（廣東省中醫院二沙島醫院耳鼻咽喉頭頸科門診）。
作者介紹：
黃瑋津
< span style="font-size: 16px；"> 廣東省中醫院耳鼻咽喉頭頸科聽力技師，專業特長為聽力學，擅長常規聽力檢測、眩暈疾病相關檢查。 北京聽力協會臨床聽力學專業科技委員會委員，國家四級助聽器驗配師。
供稿：廣東省中醫院耳鼻咽喉頭頸科 黃瑋津
執行編輯：劉文婷
稽核校對：莊映格
< span style="font-size: 16px；"> 責任編輯：宋莉萍