
孩子經常無故流鼻血,或者磕碰導致身上淤血久久不退,常有一塊塊淤血青斑,家長有時不以為然,但這很有可能就是血友病的早期表現。 p>
那何為血友病? 是否是真的傳男不傳女呢? p>
什麼是血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,是由單個凝血因數缺乏所致的出血性疾病。 p>
根據患者所缺乏的凝血因數類型,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型或A型、B型、C型三類。 其中,血友病甲較為常見(占80%~85%),血友病乙次之,血友病丙罕見。 p>
經常出血要注意
出血是本病的主要臨床表現,患者終身有自發的輕微損傷,手術後長時間的出血傾向,重症患者可在出生後即發病,輕者發病稍晚。 p>
皮膚、黏膜出血
由於皮下組織、齒齦、舌、口腔黏膜等部位易於受傷,故為出血多發部位。 p>
幼兒多見於額部碰撞後出血或血腫,但皮膚、黏膜出血並非是本病的特點。 p>
關節積血
是血友病病人常見的臨床表現,常發生在創傷、行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。 p>

肌肉出血和血腫
在重型血友病常有發生,多在創傷或肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。 p>
血尿
重型血友病病人可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。 p>
但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。 p>
創傷或外科手術後出血
各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。 p>
其他部位的出血
消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數病人存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍; p>
咯血多與肺結核、支氣管擴張等原發病灶有關; p>
鼻出血、舌下血腫通常是血友病病人口腔內損傷所致; p>
舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難; p>
顱內出血常是血友病病人的死因。 p>

由出血引起的壓迫症狀及其併發症
血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等; p>
舌、口腔底部、扁桃體、咽後壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死; p>
局部血管受壓迫,可引起組織壞死。 p>
血友病真的傳男不傳女嗎
血友病的病因是缺乏凝血因數的遺傳性疾病。 甲型和乙型血友病均為 × 染色體隱性遺傳。 p>
女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。 p>
女性攜帶者與健康男性所生的男孩中50%為病人,女孩50%為攜帶者; 而健康女性與男性攜帶者所生男孩100%健康,女孩100%是攜帶者; 但女性攜帶者與男性攜帶者所生男孩中50%為病人,女孩中50%為病人,50%是攜帶者。 p>
囙此,"傳男不傳女"這種說法並不是絕對的。 span>
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參考資料
[1]陳協群主編,血液內科,第四軍醫大學出版社,2014.06,第113頁
[2]《媽媽寶寶》雜誌社編著,媽媽寶寶大百科生病不可怕0-3歲寶寶常見病護理,山東科學技術出版社,2015.08,第175頁
[3]紅岩. 幫你瞭解血友病[J]. 工會博覽,2018,(12):56-57. p>
圖:稿定素材