原標題：皮膚變硬、笑容漸失，有些人真的在逐步"石化"…

"石化"一詞在互聯網上常常被用來形容被某件事或物驚到，暫時停止了思維，猶如變成石像一般。

而生活中確有一些患者正在經歷"石化"之痛：皮膚慢慢失去原有的彈性； 面部表情僵硬，笑容逐漸消失； 最後，全身肌膚變硬直至無法動彈，硬得好像變成了"石頭"……這種疾病名為"硬皮病"。

什麼是硬皮病

硬皮病（Scleroderma）是一種以皮膚局部或廣泛變硬和內臟進行性硬化為特徵的結締組織病。 患者可有手脚發冷、關節疼痛、皮膚緊繃變硬、張口受限等多種表現。

硬皮病的臨床表現如下：

1. 雷諾現象：常表現為在受凉或緊張時，突然出現手足發冷，指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫，然後恢復正常，發作時可伴有疼痛，症狀持續幾分鐘至數小時不等。

2. 皮膚改變：皮膚緊繃變硬、臉部僵硬如同帶了面具、鼻尖似鷹嘴、口唇變薄收縮為本病典型特徵。 腫脹期的手指呈臘腸樣，手背可有非凹陷性腫脹。 硬化期皮膚呈蠟樣光澤，厚硬，緊貼皮下不易捏起，萎縮期時淺錶皮膚變薄變脆，表皮鬆弛。

3. 關節肌肉：關節疼痛、發熱、肌肉萎縮無力、多關節痛和肌肉疼痛常為早期症狀，也可出現明顯關節炎，常有骨質疏鬆。

4. 消化系統：張口受限，牙齒牙齦萎縮，牙齒脫落，吞咽困難等。

5. 肺臟：活動後氣短，活動耐量减低，乾咳等。

6. 口幹眼幹：常伴有口幹眼幹症狀，部分患者可出現甲狀腺功能减退。

硬皮病的病因

硬皮病屬於慢性病症，其發病因素尚不明確，還在進一步的探索中，但是有研究表明，硬皮病發病可能跟遺傳、環境，以及免疫和感染等因素有關係，有時候藥物也會進一步影響這種病症。

這種病症經常發生在有家族病史，還有20~50歲的人群中，有部分硬皮病也經常發生在少兒身上。

1. 遺傳因素：目前有研究表示，硬皮病的發生有時候可能會跟某些基因有關係。

2. 環境因素：如果患者長期接觸硅塵、氯乙烯，以及反復照射X線等，都可能會造成硬皮病的發生。

3. 感染因素：通常反復的慢性感染，也可能會參與硬皮病的發展過程。

4. 免疫因素：一般B細胞，還有Th2等免疫細胞，也可能會參與硬皮病的發病過程。

5. 藥物因素：有些藥物會對患者的疾病產生影響，比如博來黴素、秋水仙堿，以及古柯鹼等，都可能引發這種病症。

如何治療硬皮病

現時，硬皮病尚無特效治療，治療原則在於早診斷、早治療，臨床治療以"改善病情"為主，以减少併發症、延長患者生存期為目的。 治療措施主要包括一般治療、藥物治療和其他治療等。

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一般治療

保暖是針對雷諾現象的重要措施。注重對患者病情的教育，勸患者戒烟，避免情緒激動，積極進行皮膚護理，給予患者積極的心理支持與鼓勵。

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藥物治療

1. 糖皮質激素：糖皮質激素可減輕硬皮病早期或急性期皮膚腫脹，不能封锁纖維化。

2. 免疫抑制劑：硬皮病病程中存在明確的細胞免疫和體液免疫异常，囙此使用免疫抑制劑治療是合理的選擇。

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其他治療

此外，自體造血幹細胞移植可能是一種有前景的治療硬皮病的方法；對於嚴重肺間質纖維化、嚴重肺動脈高壓等肺部受累嚴重的患者，肺移植可能是一種最終的選擇方案。

參考文獻

[1]蔣明，David Yu，林孝義，等.中華風濕病學.北京：華西出版社. 2004. 1058-1073.

[2]林果為，王吉耀，葛均波.實用內科學（第15版）[M].人民衛生出版社.2017.2630.

圖：Pixabay、稿定素材